常常會遇到病人對於切片完的結果感到擔心, 尤其是幾乎每個病人都會問"為什麼會出現這個東西?", 因為口腔疾病也不少, 於是興起我把遇到的疾病做一點小翻譯!
以下文章翻譯自(translated from) Neville 著作"Oral and Maxillofacial Pathology"
淋巴管瘤(Lymphangioma)是良性的淋巴小管缺陷瘤 (benign, hamartomatous tumors of lymphatic vessels),
就是游離的淋巴組織, 並沒有跟其他的淋巴系統相通, 屬於一種發育畸形。常被懷疑是真正的腫瘤(true neoplasms)。
病人主訴5年前咬到, 所以腫起來, 看起來應該是之前出血過 (secondary hemorrhage)。
＠淋巴管瘤一般有三種形式:
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分類 |
單純淋巴管瘤(Lymphagioma simplex)
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海綿狀淋巴管瘤(Cavernous lymphangioma) |
囊狀淋巴管瘤(Cystic lymphangioma)
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別名 |
毛細管狀淋巴管瘤(capillary lymphagioma) |
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特徵 |
由小的小淋巴管組成。 |
由較大, 擴張的淋巴管所組成 (larger, dilated lymphatic vessels), |
由大的囊狀空腔組成 (large, macroscopic cystic spaces)
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臨床表徵 (Clinical features) |
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最常發生在口內, 此處的結締組織比較緊, 加上還有骨骼肌, 會限制淋巴管擴張!
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較常出現在頸部和腋下, 因為此處的結締組織很鬆, 淋巴管可以擴張, 變得比較大。
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組織學表徵 (Histopathologic features) |
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顯微鏡下可看到明顯擴張的淋巴管(dilatation),
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囊性水瘤(cystic hygroma)還會看到像囊腫(cyst)一樣的構造
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復發(recurrence) |
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很常復發(recurrence), 因為他們有”浸潤”的特性(infiltrative), 白話一點就是會長進去其他的組織中。 |
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死亡率 (mortality rate) |
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囊性水瘤(cystic hygroma)的死亡率在2%~5% |
@臨床表徵(Clinical features):
最常好犯在頭頸部(Head and neck), 約佔50~75%
出生時就發現病灶約佔50%, 另外90%在2歲前發病
＠頸部淋巴管瘤(Cervical lymphangioma)--
1. 最常出現在頸後三角(posterior triangle), 柔軟而且有波動感的腫瘤。
2. 比較少發生在頸前三角(anterior triangle), 不過偶爾較大的淋巴管瘤長在頸前三角區域, 通常有時會突然腫大到15公分以上, 可能有機會造成病人呼吸困難或吞嚥困難, 有時腫瘤本身次級感染（secondary infection)或上呼吸道感染導致淋巴液太多一時間淋巴管引流不完而向下腫到縱隔腔（mediastinum)或向上腫到口腔!
@口腔淋巴管瘤(Oral lymphangioma)--
雖然可能出現在口內任何地方, 不過最常見的還是舌的前2/3, 比較表淺的位置, 病灶看起來像許多小卵石般的透明小水泡 (pebbly surface that resembles a cluster of translucent vesicles), 很像青蛙蛋或西谷米布丁(tapioca budding)。
＊如果淋巴空隙出血 (secondary hemorrhage into the lymphatic space ), 就會使病灶呈現紫色。
＊如果腫瘤長在較深層的位置, 臨床上會呈現一個軟的, 但是範圍不好界定的腫瘤 (ill-defined masses)。
@小淋巴管瘤(Small lymphangioma)--
1. 指小於1公分的淋巴管瘤
2. 大約4%的黑人新生兒（black neonates)會出現這個病灶。
3. 常出現生長在下顎雙側齒槽骨嵴(alveolar ridge), 男:女=2:1, 大部分下齒槽骨嵴淋巴管瘤（aleolar lymphagioma)會自行消失。
@組織學表徵(Histopathologic features):
顯微鏡下看由淋巴管(lymphatic vessels)組成, 瀰漫性長進去周圍的軟組織, 淋巴管的內層上皮很薄, 富含蛋白質的透明淋巴液會聚集在這些淋巴管中, 偶爾可以看到淋巴球(lymphocytes),
有些通道還有紅血球, 增加病理醫師判斷的困難, 會分不出血管還是淋巴管, 雖然大部分的狀況是次發性出血(secondary hemorrhage), 也許是咬到, 但有時也會有同時罹患淋巴管瘤和血管瘤的情況!
#口內的淋巴管瘤--通常位在表皮下方(beneath the epithelial surface), 取代了結締組織中的乳突(papillae), 因為病灶很表淺, 所以會形成許多透明的小水泡, 有時這些淋巴管會向下延伸到較深層的結締組織和骨骼肌組織中!
@治療與預後(Treatment and Prognosis):
治療是切除(surgical excision), 不過如果病灶太大或已經長進去到重要的生命結構中（vital structures), 可能就不能切除了!
病灶很少自行消失 (spontaneous regression is rare)
不幸的是, 對血管瘤有效的硬化劑(sclerosing agents)居然對淋巴管瘤無效, 但是有些無法切除的淋巴管瘤使用 OK-432 硬化劑治療(sclerosing agents)是有效的!
#OK-432是冷凍乾燥培養的化膿性鏈球菌（Streptococcus pyogenes）低毒力的菌株與芐基青黴素鈉（penicillin G potassium）混合, 可以使鏈球菌溶血素S喪失(streptolysin S-producing ability)。
復發（recurrence)是很常見的, 尤其是"海綿狀淋巴管瘤(Cavernous lymphangioma)", 因為他們有"浸潤"的特性(infiltrative), 白話一點就是會長進去其他的組織中, 所以有些臨床醫師不建議治療一直沒有明顯長大的舌淋巴管瘤, 因為它很難拿乾淨, 所以復發的機率很高!
#頸部囊狀淋巴管瘤(Cystic lymphangioma)--因為邊界清楚, 所以復發率較低！
預後(Prognosis)是好的, 但是位在頸部或舌的大淋巴管瘤可能造成呼吸道阻塞(airway obstruction)和死亡。
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